Энцефалопатия Вернике – острый полиоэнцефалит, поражающий головной мозг в связи с дефицитом тиамина (витамина В1), который возникает по причине нарушения баланса парентального питания, неукротимой рвоты у беременных, болезней и у хронических алкоголиков. При синдроме Вернике требуется экстренное и длительное лечение.
Энцефалопатия Вернике (ЭВ) обусловлена резким недостатком витамина В1. В связи с этим в церебральных клетках нарушается метаболизм. Патологические изменения, острые или подострые, происходят в среднем мозге и гипоталамусе. При этом уменьшается количество нервных клеток и разрушается меланин в белом веществе. Поражаются вещества 4-го желудочка, рядом с 3-м желудочком и Сильвиев водопровод – канал, соединяющий указанные зоны. Острые периоды полиэнцефалита характерны точечными кровоизлияниями, хронические – атрофией сосцевидных тел.
Синдром или острая энцефалопатия Гайе-Вернике была описана французским доктором Гайе и немецким психоневрологом Вернике. Гайе назвал болезнь «диффузной энцефалопатией», Вернике – «верхним острым полиоэнцефалитом» в связи с воспалительными процессами в основе патологии.
Современные неврологи объединяют три клинических синдрома в один синдром Вернике:
- смешанную атаксию;
- расстройство глазодвигательной функции;
- нарушение интегративных функций ЦНС: сознания, речи, рассудка, памяти, обучения и других высших (когнитивных) функций.
Содержание
Причины синдрома
По причине хронического алкоголизма развивается алкогольная форма энцефалопатии. Она «помолодела» и встречается не только у населения в возрасте 40 – 45 лет, но и в категории 25 – 30 лет. Дефицит тиамина может возникнуть при любых патологических процессах и состояниях:
- заболеваниях ЖКТ и синдромах мальабсорбции;
- нарушениях баланса парентального питания;
- длительных монодиетах и голоданиях;
- тиреотоксикозе – увеличении функции щитовидной железы и повышении уровня тиреоидных гормонов;
- онкообразованиях и химиотерапии, при СПИДе;
- длительном лечении лекарственными препаратами, например, диуретиками, «Литием»;
- гемодиализе, проводимом длительное время;
- токсикозе беременных с неукротимой рвотой;
- приступах мигрени и нервной анорексии.
Дефицит витамина В1 наступает при гастроэктомии, колэктомии, обходном анастомозе желудка, вертикальной гастропластике, лечении путем введения в область желудка баллона, пептической язве, лекарственном гастрите, панкреатите, болезни Крона, непроходимости, перфорации кишечника или его резекции.
При хронической мальабсорбции расстраиваются процессы пищеварения, транспорт и всасывание пищи в тонком кишечнике. Больные страдают от диареи, стеатореи (избыточного вывода жира при дефекации), болевых спазмов в животе, гиповитаминоза, нарушения электролитного обмена, анемии. Наступает резкое похудение, дисбактериоз, витаминная, микроэлементная, белковая и электролитная недостаточность.
По причине травм после операций на лице и черепе, в области пищеварительного тракта после резекций кишечника больные не могут самостоятельно есть. Еда может не усваиваться в связи с обострением панкреатита или при синдроме короткого кишечника. Поэтому применяются внутривенные инфузии, доставляющие питательные вещества в организм, минуя ЖКТ. Это и называют парентальным питанием.
Если смесь не имеет соответствующего количества ингредиентов, тогда пациентам не хватает белка, энергии и витаминов, включая В1. Состояние больного осложняется синдромом Вернике. Оно будет сложным и при дефиците магния на фоне длительного приема диуретиков и воздействия внутривенных инфузий с высокими дозами «Толазамида» или «Нитроглицерина».
Некоторые люди генетически предрасположены к развитию синдрома, а также алкогольная зависимость и энцефалопатия у них могут быть из-за неблагополучной атмосферы в семье и неполноценного питания.
Ежедневная норма тиамина
При нарушении питания развивается гиповитаминоз В1. По исследованиям отечественных ученых, в сутки организму необходимо потреблять примерно 1 – 5 мг тиамина из продуктов. Скелетные мышцы, почки, сердце и печень содержат 25 – 30 мг тиамина. Полное отсутствие витамина почувствуется при непоступлении его с пищей в течение 3-х недель, при монодиете из полированного риса, психогенного отказа от пищевых продуктов в связи с христианским постом, болезнью Альцгеймера.
В таблице дана норма витамина В1, по исследованиям американских ученых.
| Суточная норма тиамина с продуктами (возраст) | Количество |
|---|---|
| Для детей: до 6 месяцев | 200 мкг |
| до 1 года | 300 мкг |
| до 3 лет | 500 мкг |
| до 8 лет | 600 мкг |
| до 13 лет | 900 мкг |
| Для мужчин старше 14 лет | 1,2 мг |
| Для женщин старше 14 лет | 1,1 мг |
| Для беременных женщин | 1,4 мг |
| Для кормящих женщин | 1,5 мг |
Симптомы ЭВ
Энцефалопатия Вернике распознается не только по трем основным симптомам: атаксии (нарушению движения и равновесия), офтальмоплегии (параличу мышц глаз в связи с повреждением глазодвигательных нервов) и расстройству сознания с неадекватной восприимчивостью окружающей действительности.
Проявления симптомов можно разделить на три этапа. Начальный этап характеризуется: постоянным желанием выспаться в связи с невозможностью быстро заснуть, кошмарными снами и частым пробуждением ночью. Весь день такие больные не могут сосредоточиться на деле, они жалуются на тяжесть головы, апатию и упадок сил.
На втором этапе развития ЭВ добавляются следующие состояния:
- снижается аппетит и появляется отвращение к жареному и жирному мясу (рыбе, птице);
- прием пищи заканчивается отрыжкой, изжогой, тошнотой и рвотой, диареей в сопровождении болевых спазмов в животе;
- усиливается физическое и умственное истощение, что приводит к развитию астении;
- расстраиваются двигательные функции и сознание, что будет заметно по бессмысленной и несвязной болтовне и описаниям галлюцинаций как реальных событий.
При переходе от начального этапа ко второму симптомы могут проявиться артериальной гипотензией и тахикардией, гипотермией, двухсторонним зрительным нарушением и отеком дисков зрительных нервов, эпилептическими приступами и потерей слуха.
Поздний этап ЭВ проявляется:
- повышенной гипертермией и ростом температуры тела;
- ознобом и жаром, повышенной потливостью;
- тахикардией, аритмией и учащенным сердцебиением на фоне болевых ощущений в сердечной зоне;
- судорогами конечностей и спастическими парезами ног;
- хореиформными гиперкинезами: возникновением непроизвольных, быстрых, размашистых и неритмичных движений в мышцах верхней половины тела, лица, головы/шеи;
- нарушением мышечной и кожной чувствительности;
- беспричинной тревожностью и страхом;
- одышкой и чувством нехватки воздуха;
- входом больного в коматозное состояние.
Последнее угрожает жизни, поскольку больной часто теряет сознание, резко слабеет, утрачивает рефлексы и реакцию на внешние раздражители. У него нарушаются глубина и частота дыхания, изменяется сосудистый тонус, пульс становится частым или медленным.
Триада симптомов встречается у 45 – 60% больных. Энцефалопатия Вернике в острой форме может развиваться при совокупности ряда вышеописанных симптомов, возникающих в один и тот же момент. Но иногда патология характерна предвестниками: атаксией и/или офтальмоплегией, явным двусторонним парезом отводящего нерва глаз и даже психическими нарушениями.
Диагностика
Диагностируется ЭВ группой врачей: терапевтом, психотерапевтом, неврологом и офтальмологом при консультации нарколога. При визуальном осмотре обращают внимание на вес больного, сухость и утрату эластичности кожного покрова, деформацию ногтей.
Проводятся исследования:
- анализов крови и мочи;
- стандартной калорической пробы;
- электрокардиографии;
- магнитно-резонансной томографии;
- компьютерной томографии.
Осуществляется дифференциальная диагностика, чтобы исключить опухоли головного мозга, психозы и шизофрению. Люмбальная пункция определяет цереброспинальную жидкость и ее соответствие норме.
Лечение
При подозрении на острый синдром Гайе-Вернике больного необходимо срочно госпитализировать и начать терапию «Тиамином».
Неотложное лечение сводится к приему «Тиамина»:
- по 500 мг трижды в день при курсе в 23 дня;
- по 250 мг в сутки в течение 35 дней;
- ежедневному внутривенному введению 50 – 100 мл «Натрия хлорида» в растворе в течение 30 минут;
- ежедневному внутривенному введению поливитаминных препаратов по индивидуальному курсу.
Далее назначается пероральный прием «Тиамина» по 100 мг трижды в день до конца лечения в стационаре и амбулаторного наблюдения. Проводят заместительную терапию с препаратами магния и психотропными средствами: «Барбамилом», «Хлорпромазином», «Диазепамом», «Галоперидолом» и иными. Антиоксидантное лечение выполняют инфузиями «Цитофлавина». При наличии интеллектуально-мнестических расстройств назначают ноотропы: «Пирацетам», «Гамма-аминомасляную кислоту», экстракт «Гинкго Билоба» и сосудистые фармпрепараты: «Пентоксифиллин», «Винпоцетин».
Больным изменяют рацион питания, включая комплексы витаминов и минералов и исключая продукты с заметными кусками жира, соль и алкоголь. Ограничивают каши и бульоны.
Народные средства
Очень полезным при лечении ЭВ является настой шиповника или боярышника с медом до еды. Его можно пить вместо чая.
Для изготовления травяного бальзама понадобятся три настойки:
- цветки клевера красного (40 г) заливают спиртом (500 мл), настаивают 14 дней и фильтруют;
- диоскорею кавказскую (корни – 50 г) настаивают так же;
- измельченный прополис (100 г) заливают спиртом (500 мл) и настаивают 10 дней.
Все настойки смешивают в одинаковых пропорциях и дают больному в течение 2-х месяцев по 1 ч. л. до основной еды с водой. При алкогольной энцефалопатии смешивают полынь горькую и чабрец (1:4), заливают кипятком (1 ст.) 1 ст. л. сбора и настаивают 40 минут. Пьют 2 – 3 месяца по 1 ст. л. 3 раза в день.
Итак, ЭВ является фатальным, но обратимым нейрометаболитическим расстройством при дефиците тиамина. Лечение направлено на устранение основных фоновых болезней, алкоголизма и пополнение содержания витамина В1 в крови.
